Aménorrhée : absence de règles — diagnostic et prise en charge

Qu'est-ce qu'une aménorrhée ?

L'aménorrhée désigne l'absence de menstruations. On distingue deux formes principales :

• L'aménorrhée primaire Absence de ménarche à 15 ans chez une patiente ayant une croissance et des caractères sexuels secondaires normaux, ou absence de ménarche et de développement mammaire à 13 ans.
• L'aménorrhée secondaire Absence de règles pendant 3 mois si les cycles étaient auparavant réguliers, ou pendant 6 mois s'ils étaient irréguliers, chez une femme ayant déjà eu des menstruations.

L'aménorrhée physiologique est normale en cas de grossesse, d'allaitement maternel ou de ménopause. En dehors de ces situations, elle traduit généralement une anomalie du fonctionnement de l'axe hypothalamo-hypophyso-ovarien ou une pathologie utérine.

Causes et facteurs de risque

Les causes de l'aménorrhée se classent en quatre grandes catégories : causes hypothalamiques, hypophysaires, ovariennes et utérines. Le diagnostic étiologique guide la prise en charge.

Causes hypothalamiques (aménorrhée fonctionnelle)

L'aménorrhée hypothalamique fonctionnelle est le plus souvent liée à un apport énergétique insuffisant, à une restriction alimentaire, à un exercice physique intense ou à un stress psychologique majeur.

• Stress psychologique intense Dépression, anxiété sévère, traumatisme. Le stress inhibe la sécrétion de GnRH.
• Restriction alimentaire ou perte de poids Un apport énergétique insuffisant entraîne une aménorrhée hypothalamique réversible.
• Activité physique excessive Aménorrhée du sportive, fréquente chez les athlètes de haut niveau pratiquant un sport intensif.
• Maladie chronique Insuffisance rénale, hépatique, mucoviscidose, maladie de Crohn ou autre affection chronique.

Causes hypophysaires

• Prolactinome (adénome à prolactine) Tumeur bénigne de l'hypophyse responsable d'hyperprolactinémie. Première cause d'aménorrhée hypophysaire.
• Syndrome de Sheehan Nécrose hypophysaire post-partum par hémorragie de la délivrance. Rare en France grâce à la qualité des soins obstétricaux.
• Hypophysite lymphocytaire Inflammation auto-immune de l'hypophyse, parfois associée à une grossesse.

Causes ovariennes

• Insuffisance ovarienne prématurée (IOP) Arrêt des fonctions ovariennes avant 40 ans. Prévalence : 1 %. Peut être d'origine génétique, auto-immune ou iatrogène.
• SMOP (Syndrome Métabolique Ovarien Polyendocrinien), anciennement SOPK Aménorrhée ou oligoménorrhée associée à un excès d'androgènes et à des ovaires polykystiques à l'échographie. Diagnostic basé sur critères cliniques et biologiques après exclusion des diagnostics différentiels.
• Dysgénésie gonadique (syndrome de Turner) Cause génétique d'aménorrhée primaire. Caryotype 45,X.

Causes utérines

• Syndrome d'Asherman Synéchies utérines (adhérences intra-utérines) secondaires à un curetage, une infection ou une chirurgie endo-utérine.
• Aplasie utérine (syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, MRKH) Absence congénitale de l'utérus et du haut du vagin. Caryotype féminin normal (46,XX).

Bilan diagnostique

Le bilan de l'aménorrhée vise à confirmer le diagnostic, identifier la cause sous-jacente et évaluer les conséquences sur la santé osseuse et cardiovasculaire. L'interprétation des résultats doit tenir compte du contexte clinique : médicaments, nutritionnel, niveau d'activité physique, signes d'hyperandrogénie et signes d'hypoestrogénie.

Interrogatoire et examen clinique

• Historique menstruel et sexuel Âge des premières règles, régularité antérieure, activité sexuelle, contraception utilisée.
• Recherche de signes d'hyperandrogénie Hirsutisme, acné, alopécie androgénétique (suggèrent un SMOP).
• Examen des seins et des organes génitaux Galactorrhée (signe d'hyperprolactinémie), inspection du vagin et du col utérin.
• Antécédents médicaux et mode de vie Perte de poids récente, troubles du comportement alimentaire, niveau d'exercice physique, stress, symptômes systémiques.

Examens complémentaires de première intention

• Test de grossesse (β-hCG urinaire et/ou sanguine) Indispensable en première intention chez toute femme en âge de procréer, même en cas de contraception.
• Dosage de la FSH, LH et œstradiol Permet de différencier une origine centrale (hypothalamo-hypophysaire) d'une origine périphérique (ovarienne).
• Prolactine À doser le matin à jeun. Une hyperprolactinémie confirmée justifie un bilan étiologique et une imagerie hypophysaire si elle est persistante ou cliniquement suspecte.
• TSH Pour éliminer un hypothyroïdisme ou un hyperthyroïdisme.
• Testostéronémie totale et DHEAS Pour évaluer un excès d'androgènes en cas de suspicion de SMOP.
• Échographie pelvienne Visualisation de l'utérus et des ovaires. Recherche d'une aplasie utérine ou de morphologie ovarienne polykystique.

Bilan complémentaire selon les résultats

• IRM hypophysaire En cas d'hyperprolactinémie persistante ou d'aménorrhée d'origine hypophysaire suspectée.
• Caryotype En cas d'aménorrhée primaire ou d'insuffisance ovarienne prématurée avant 30 ans.
• Hystéroscopie ou hystérosalpingographie Pour explorer les synéchies utérines (syndrome d'Asherman).
• Densitométrie osseuse (DEXA) En cas d'hypoestrogénisme prolongé pour évaluer le risque d'ostéoporose.

Conduite à tenir et traitements

La prise en charge de l'aménorrhée dépend de sa cause. L'objectif est triple : traiter la cause sous-jacente, restaurer les cycles menstruels si possible, et prévenir les complications à long terme (ostéoporose, maladies cardiovasculaires).

Traitement des causes hypothalamiques

• Correction de l'apport énergétique et rééquilibration nutritionnelle En cas d'aménorrhée liée à une restriction alimentaire ou perte de poids. Suivi multidisciplinaire (nutritionniste, psychologue).
• Réduction de l'activité physique En cas d'aménorrhée du sportive. L'objectif est une rééquilibration du bilan énergétique.
• Prise en charge psychologique Thérapie cognitivo-comportementale, gestion du stress, traitement d'une dépression sous-jacente.

Traitement des causes hypophysaires

• Agonistes dopaminergiques Bromocriptine ou cabergoline en cas de prolactinome. La cabergoline est généralement préférée pour sa meilleure tolérance.
• Chirurgie hypophysaire Réservée aux macroadénomes résistant au traitement médical ou compressifs.

Traitement des causes ovariennes

• SMOP (Syndrome Métabolique Ovarien Polyendocrinien) La prise en charge dépend du projet de grossesse et du profil clinique. Elle inclut : correction pondérale en cas de surpoids, contraception estroprogestative si indiquée, metformine dans certaines situations cliniques, et inducteurs de l'ovulation (clomifène, letrozole) en cas de désir de grossesse. Le traitement doit être individualisé.
• Insuffisance ovarienne prématurée Un traitement hormonal substitutif est recommandé jusqu'à l'âge physiologique de la ménopause, en l'absence de contre-indication, afin de limiter les conséquences osseuses et cardiovasculaires.

Traitement des causes utérines

• Syndrome d'Asherman Hystéroscopie opératoire avec résection des synéchies, pose de stérilet ou ballonnet pour prévenir les récidives.
• Aplasie utérine (MRKH) Prise en charge psychologique et suivi spécialisé. Les options reproductives doivent être discutées dans un cadre spécialisé et selon la législation applicable.

Aménorrhée et fertilité

Le pronostic fécondité dépend étroitement de la cause de l'aménorrhée. Une prise en charge précoce et adaptée permet d'optimiser les chances de grossesse.

Pronostic selon la cause

• Causes hypothalamiques réversibles Excellent pronostic. La restauration de l'apport énergétique ou la gestion du stress permet généralement le retour de l'ovulation.
• SMOP (Syndrome Métabolique Ovarien Polyendocrinien) Bon pronostic avec traitement. 70 à 80 % des femmes ovulent sous inducteurs de l'ovulation.
• Insuffisance ovarienne prématurée Pronostic réservé. La fécondation in vitro avec don d'ovocytes reste une option principale pour une grossesse génétique.
• Syndrome d'Asherman sévère Pronostic variable selon l'étendue des lésions. Le risque de fausse couche répétée peut être majoré.

Questions fréquentes

Quand consulter ?

Une consultation médicale est recommandée dans les situations suivantes :

• Absence de ménarche après 15 ans ou absence de développement des seins après 13 ans.
• Absence de règles pendant plus de 3 mois chez une femme ayant déjà eu des cycles réguliers, ou 6 mois si cycles irréguliers antérieurement.
• Aménorrhée associée à des signes d'hyperandrogénie Hirsutisme, acné sévère, prise de poids rapide.
• Aménorrhée avec galactorrhée Écoulement de lait par les mamelons en dehors de l'allaitement.
• Aménorrhée avec céphalées ou troubles visuels Peuvent évoquer une pathologie hypophysaire nécessitant une exploration rapide.
• Aménorrhée après un curetage ou une chirurgie utérine Suspicion de syndrome d'Asherman.